先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的症状是什么？先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症怎么治疗？

　　1 发病原因

　　本病尚不明确 可能和环境因素 遗传因素 饮食因素以及孕期的情绪 营养等具有一定的相关性。目前的研究认为本病可能是与病毒免疫学和新生物有关。

　　2 发病机制

　　发病机制还不清楚。可能与朗格汉斯细胞组织细胞的增值机制类似 免疫学检查 S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性。超微检查10％～25％细胞 可见Birbeck颗粒。大的组织细胞外观的细胞内含致密小体 规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。

　　本病主要以皮肤损伤为主 且伴有瘙痒 由于皮肤完整性被破坏 故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染 通常继发于体质低下 或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者 如并发细菌感染可有发热 皮肤肿胀 破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症 故应引起临床医生的注意。

　　本病发生于婴儿及新生儿 典型损害为多发性播散性 高起 坚实性的红褐色结节 在生后数周 这些损害可增大和数目增多 有些可相当大 以后表面结褐色痂；痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕 少数病例发生孤立性损害 发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤 发生于颜面 躯干或四肢 本病特点为无黏膜损害 除偶见肝大外 通常无系统性症状 亦无明显造血系统异常 皮损可迅速自行消退 身体及智力发育正常。

　　本病属于染色体疾病 导致染色体畸形改变的不明确 可能和环境因素 遗传因素 饮食因素以及孕期的情绪 营养等具有一定的相关性 故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查 若孩子有发育异常倾向 应及时做染色体筛查 明确后应及时行人工流产 以避免疾病患儿出生。

　　1 组织病理：组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同；但有些病例 有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在 朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层 有时可有向表皮性(epidermotropism) 浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。

　　2 免疫组化检查：S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性 超微检查10％～25％细胞 可见Birbeck颗粒 大的组织细胞外观的细胞内含致密小体 规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。

　　先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症饮食应增进营养 多食富含蛋白质的食物 如：鱼类 鸡蛋 豆制品等及适当增加钙质。多饮水 多食蔬菜 水果 如：青菜 芹菜 香蕉等菠菜 芹菜 冬瓜 丝瓜 南瓜 绿豆 黄豆 油菜 黄花菜 木耳 海带 萝卜 茭白等。最好不要吃哪些食物：忌食剌激性食物：如辣椒 芥末等。

　　1 治疗

　　本病属于遗传性疾病 但本病具有自限性 可自行愈合 故不必特殊治疗 但应密切观察。对于皮肤黏膜有损伤的患者 可合并有细菌以及真菌感染 应进行相应的治疗。对于有全身感染者 应进行静脉抗生素治疗。

　　2 预后

　　皮损可迅速自行消退 身体及智力发育正常。故本病预后良好 且具有自限性。